La (mala) salud de Beethoven: ¿tenemos las respuestas que pidió?

La (mala) salud de Beethoven: ¿tenemos las respuestas que pidió?

“En general, los huesos del cráneo eran más densos de lo normal y su grosor era de casi media pulgada (aprox 1,27 cm)”

(Del informe de la autopsia de Beethoven)

 

De pocos compositores en la historia (excluyendo la historia reciente, donde ese tipo de cosas se documenta con más facilidad y exactitud, claro está) se ha escrito tanto sobre sus problemas de salud como de Beethoven. Más raro aún es disponer, como es el caso con el genio de Bonn, de una documentada y bien descrita necropsia. La literatura médica abunda en consideraciones sobre qué pudo padecer Beethoven y qué no. La especulación sobre su sordera, como podremos repasar más adelante, ha sido aún mayor, aunque por desgracia, a estas alturas, más sugerente que concluyente.

Las enfermedades de Beethoven: de lo que es casi seguro a lo más discutible

Los escoceses Adam Kubba y Madeleine Young fueron unos de los primeros en repasar con cierto detalle la historia médica de Beethoven a la luz de los hallazgos de la necropsia, realizada al día siguiente del fallecimiento por el Dr Johann Wagner, del Museo de Patología de Viena, con su asistente, el Dr. Karl von Rokitansky[1]. El cuerpo de Beethoven fue después exhumado en dos ocasiones, en 1863 y 1888, aunque ninguna de ellas aportó información adicional significativa a lo ya conocido. El repaso global (sordera aparte, de eso nos ocuparemos más adelante) más completo es quizá el ofrecido en 2015 por Stanley J Oiseth[2]. Es importante reseñar que de muchas de las enfermedades que se mencionarán se sabía poco o nada en aquel tiempo. Solo la detallada descripción de lo observado en la necropsia permite a los médicos atar cabos y sugerir conclusiones a la luz de los conocimientos actuales.

Lo que parece claro: cirrosis, pancreatitis, peritonitis

A estas alturas parece claro el consenso en cuanto a que Beethoven murió por una combinación de cirrosis hepática terminal y pancreatitis crónica. La causa última del fallecimiento fue probablemente una peritonitis causada por infección bacteriana (Oiseth apunta con mucha verosimilitud a la Pseudomonas aeruginosa como posible germen causante) tras repetidas punciones abdominales para drenar el líquido (ascitis) que se acumula en la cavidad peritoneal como consecuencia de la cirrosis[3]. El informe de necropsia revela que de la cavidad abdominal se extrajeron nueve litros de líquido. En cuanto a la causa de la cirrosis, hay menos acuerdo. Oiseth menciona registros del servicio del compositor según los cuales bebía entre uno y tres litros diarios de vino, cantidad capaz de tumbar el hígado del más pintado. Aunque puede haber otros orígenes de la cirrosis, sobre todo infección vírica, lo cierto es que parecen harto improbables, como bien señalan tanto Oiseth como Mai. Pero hay que señalar que no hay unanimidad respecto al papel del alcohol. Hay quien continúa defendiendo que la cirrosis, que en el caso de Beethoven era del tipo macronodular, no es la típica de causa alcohólica (que sería micronodular), pero Oiseth, que así lo reconoce, señala que ese argumento aislado no es suficiente para descartar el alcohol como causa, dado que la regeneración de los micronódulos de la cirrosis alcohólica puede crecer hasta alcanzar la dimensión “macro”, existiendo además bastante evidencia sobre los excesos de Beethoven respecto al alcohol.

Por lo que sabemos de su biografía, cuadernos de conversación, etc. la enfermedad venía de años atrás y se había agravado considerablemente en los últimos cinco o seis años de la vida del compositor (1821-22 fue un periodo significativo en ese sentido).

Parece también haber consenso en cuanto a descartar otras enfermedades que se habían valorado en trabajos anteriores: sarcoidosis, enfermedad de Whipple, Lupus eritematoso diseminado o sífilis (aunque la defensa de esta última ha “crecido” en los últimos años). Se ha hablado también, como consecuencia de análisis del cabello en 1996, de la posibilidad de intoxicación por plomo. La única forma fiable de determinar si la intoxicación tenía origen en ingesta del metal antes de la muerte sería analizar el contenido en plomo de los restos óseos, algo que no se ha realizado. El análisis del cabello, según defiende FMM Mai1 con argumentos bastante convincentes, puede inducir a confusión.

Lo que no está tan claro: enfermedad de Paget y otros asuntos

El informe de la autopsia describe un cráneo aumentado en su grosor (hasta dos veces el normal) y densidad. Lógicamente el informe no va más allá en cuanto a la causa de tal engrosamiento, porque no sería hasta medio siglo después, en 1877, cuando el cirujano inglés Sir James Paget describiría la enfermedad que lleva su nombre y se caracteriza por un proceso de remodelación ósea deformante (la enfermedad se conoce también como osteítis deformante). La hipótesis de que Beethoven padecía la enfermedad de Paget fue defendida ya a principios de los 70 por Naiken[4], pero posteriormente los precitados Kubba y Young[5] la rechazaron sobre la base de que el engrosamiento craneal era uniforme (en el Paget no suele serlo), que la enfermedad no produce diarrea severa (que Beethoven sufría con frecuencia) ni explica los síntomas gastrointestinales que Beethoven presentaba desde tiempo atrás. Defendían también que esa enfermedad es rara por debajo de los 50 años, algo que es cierto. También postulan que la enfermedad debió estar presente desde mucho antes para explicar su contribución a la sordera, aparecida ya en la juventud del compositor.

Sin embargo, Oiseth, en su detallado análisis (que incluye una foto de la calavera de Beethoven tomada con ocasión de la exhumación de 1863), defiende justamente lo contrario: que el compositor padecía la enfermedad de Paget. Lo argumenta basado en que la calavera demuestra un engrosamiento asimétrico (a juzgar por la imagen, tiene razón) y rebate el asunto de la edad porque, aunque en un porcentaje muy pequeño, hay descritos casos de enfermedad de Piaget por debajo de los 30 años. Oiseth repasa toda una larga serie de hallazgos en la necropsia referidos al hueso temporal, la trompa de Eustaquio y los nervios craneales que apoyarían su hipótesis y permitirían concluir, en fin, que dicha enfermedad fue la causante de su sordera. Afirma, además, que otros síntomas, como dolores articulares, cefalea y ciertas alteraciones de la conducta, son compatibles con dicha enfermedad y fueron también descritos en el caso de Beethoven. La presencia de nefrocalcinosis, más que probable hiperparatiroidismo y gota, serían también, para Oiseth, argumentos a favor del papel fundamental de la enfermedad de Paget como factor que explicaría muchos de los males padecidos por Beethoven.

Otra parte de la patología de Beethoven eran los síntomas digestivos. Desde su juventud, Beethoven padecía fuertes dolores abdominales (que a menudo “apagaba”con alcohol) y alternancia de diarrea y estreñimiento. Kubba y Young, entre otros, apostaron por la presencia de la llamada enfermedad inflamatoria intestinal, más del tipo enfermedad de Crohn que del tipo colitis ulcerosa. Estos autores, y más recientemente el chileno Miranda[6], defienden que esa enfermedad inflamatoria intestinal explica no sólo toda la panoplia de síntomas digestivos del compositor, sino también la patología articular y la enfermedad hepática crónica que a la postre terminaría con su vida. Sin embargo, separan claramente la sordera, que atribuyen a una otoesclerosis y a una neuropatía del nervio auditivo, ambas no relacionadas con dicha enfermedad inflamatoria intestinal.

Oiseth, sin embargo, defiende en su documentado artículo que lo más probable es que el músico padeciera del síndrome del intestino irritable, enfermedad que hoy se diagnostica a menudo.

La sordera

Si sobre las distintas enfermedades de Beethoven se ha escrito largo y tendido, sobre su sordera se han vertido literalmente ríos de tinta. Me parece útil la revisión sistemática que ha publicado recientemente Jan Peter Thomas en el European Archives of Oto-Rhino-Laryngology, en el que repasa las publicaciones de los últimos 100 años en las que se postulara alguna causa para la sordera de Beethoven. De los 48 trabajos analizados, 10 se decantaron por la otoesclerosis, 9 por la sífilis (aunque lo que apoya que Beethoven padeciera esta enfermedad no parece muy sólido, apenas un par de prescripciones de preparados mercuriales, que podrían haber obedecido a otras razones),  6 por la enfermedad de Paget, y 5 por sordera neurosensorial. Otra serie de enfermedades contaban con apenas 1-2 artículos que defendieran su papel en la sordera del compositor.

Oiseth hace también, en cuanto a la sordera, una encendida defensa de la enfermedad de Paget como causante, de forma que, pese a que la estadística sitúe a la sífilis por delante en cuanto a cantidad de defensores, uno se siente inclinado a creer que la otoesclerosis, y quizá la enfermedad de Paget, sean las causas más probables.

Es sin embargo curioso que, pese a lo detallado de la autopsia y a los grandes avances técnicos de los últimos 100 años, aún solo hayamos podido explicar de manera convincente una parte del cuadro clínico de Beethoven: sabemos con bastante certeza qué y cómo le mató, pero aún nos movemos en el terreno de la hipótesis respecto a qué fue lo que le causó la sordera. Beethoven señaló su deseo de que se encontrara una explicación a su enfermedad, que de alguna manera se pudiera reconstruir la historia de sus males. Podría decirse que hay una explicación más que plausible para buena parte de ellos, aunque algunos aspectos, como hemos visto, siguen siendo materia de debate.

Notas:

[1] El informe de la autopsia, redactado en latín, se conserva en Viena y una imagen del mismo se puede encontrar en el artículo de Jan Peter Thomas y cols en el European Archives of Oto-Rhino-Laryngology, publicado hace apenas un par de meses. El excelente artículo de FMM Mai titulado “Beethoven´s terminal illness and death” (J R Coll Physicians Edinb 2006; 36:258–263) recoge una traducción al inglés del informe de la autopsia de Beethoven.

[2]Beethoven’s autopsy revisited: A pathologist sounds a final note – J Med Biogr Oct 2015. https://www.researchgate.net/publication/283306115_Beethoven%27s_autopsy_revisited_A_pathologist_sounds_a_final_note

[3] Oiseth llega a esta razonable conclusión porque el líquido ascítico es descrito como “turbio” en el informe de la autopsia. De no haber existido infección, el líquido sería amarillo transparente, sin turbidez.

[4] Naiken VS. Did Beethoven have Paget’s disease of bone? Ann Intern Med 1971; 74: 995-99.

[5] Kubba AK and Young M. Ludvig van Beethoven: a medical biography. Lancet 1996; 347: 167–170.

[6]Rev Med Chile 2018; 146: 91-5